Twardzina układowa jest chorobą, której etiologia wciąż nie jest dobrze poznana. Istnieje kilka poszlak, a jako najczęstsze przyczyny wskazuje się czynniki genetyczne, autoimmunologiczne oraz hormonalne z możliwym wpływem zewnętrznych czynników. Dowiedz się, jakie są objawy twardziny układowej, jakie są rokowania i czy można skutecznie leczyć ból w twardzinie układowej.
To rzadka, przewlekła choroba tkanki łącznej o zróżnicowanym przebiegu. Jest niejednolita i może rozwijać się odmiennie w zależności od postaci różniących się miejscem występowania, zajęciem obszarów skóry i narządów wewnętrznych, czy też występującymi w organizmie autoprzeciwciałami. Choroba zazwyczaj pojawia się między 30.-50. rokiem życia, niestety może rozwinąć się u dzieci. Częściej dotyczy kobiet niż mężczyzn, a liczba zachorowań to około 4-12 nowych przypadków rocznie na milion mieszkańców. Szacuje się, że w Polsce jest około 10 000 chorych.
Przyczyny choroby mają podłoże genetyczne; częściej występuje u osób, u których w rodzinie pojawiały się choroby autoimmunologiczne oraz hormonalne. Objawy skórne twardziny układowej mogą być wywoływane również przez kontakt z substancjami szkodliwymi, do których należą m.in.: benzen, ksylen, chlorek winylu, silikon, toluen, krzem.
Postać ograniczona – przewlekła choroba o umiarkowanym przebiegu, która postępuje powoli, ale nieustannie. Pojawiają się zmiany skórne, stwardnienia tkanki łącznej, skóry i tkanki podskórnej oraz tkanek głębokich, bez patologii w obrębie narządów wewnętrznych. Może dojść do osłabienia siły mięśniowej i bolesnych przykurczów w stawach. Przed pojawieniem się zmian skórnych często pierwszym symptomem choroby jest objaw Raynauda, czyli napadowy skurcz naczyń krwionośnych palców dłoni, wywoływany najczęściej przez zimno lub stres. Pojawia się charakterystyczne niedokrwienie palców, zblednięcie skóry, drętwienie i uczucie mrowienia, a także ból. Objawy twardziny układowej ograniczonej mogą przypominać reumatoidalne zapalenie stawów, co utrudnia diagnozę. Twardzina układowa i RZS mogą występować jednocześnie, powodując zespół nakładania objawów. Mimo iż w postaci ograniczonej nie do chodzi do zmian w narządach wewnętrznych, to po wielu latach mogą pojawić się patologie w obrębie przełyku, może też rozwinąć się nadciśnienie płucne albo marskość wątroby.
Postać uogólniona – ta forma choroby przebiega w bardziej gwałtowny sposób i ma cięższy przebieg niż postać ograniczona. Zmiany skórne postępują szybko (szczyt mogą osiągnąć w 3-6 lat) i obejmują dłonie, ramiona, uda i tułów. Równolegle ze zmianami skórnymi może pojawić się objaw Raynauda. Rozwijają się też zmiany obejmujące narządy wewnętrzne: płuca, serce, nerki i przewód pokarmowy. O przebiegu choroby decydują zmiany powstałe w pierwszych 3 latach choroby, ponieważ później twardzina układowa uogólniona przebiega wolniej i rzadko obejmuje kolejne narządy.
Pacjent, u którego zdiagnozowano twardzinę układową, musi być poddany leczeniu i opiece reumatologa. Ze względu na silne dolegliwości bólowe ze strony stawów oraz narządów wewnętrznych chory powinien otrzymać skuteczne leczenie przeciwbólowe. Leczenie twardziny układowej polega przede wszystkim na podawaniu leków hamujących postęp choroby oraz na zmniejszaniu skutków uszkodzenia narządów. Niestety ze względu na to, że twardzina układowa jest chorobą autoimmunologiczną o nieznanych przyczynach, jej całkowite wyleczenie obecnie jest niemożliwe, a zmiany chorobowe najczęściej są nieodwracalne.
Leczenie bólu w twardzinie układowej jest jednym z kluczowych elementów terapii. Choroba powoduje silne bóle stawów i mięśni, szczególnie rąk i stawów kolanowych. W zależności od tego, jakie narządy wewnętrzne zostały objęte zmianami, mogą pojawić się również inne dolegliwości bólowe. W Centrum Leczenia Bólu AnalgoMed we Wrocławiu każdy pacjent otrzymuje indywidualnie dobraną, skuteczną terapię przeciwbólową składającą się z metod farmakologicznych i niefarmakologicznych. Do leczenia bólu przewlekłego w twardzinie układowej podchodzimy w sposób interdyscyplinarny. Opieka nad chorym odbywa się w porozumieniu z anestezjologiem, reumatologiem, fizjoterapeutą oraz innymi specjalistami, których wiedza i umiejętności są niezbędne do tego, by pacjent otrzymał skuteczną terapię.